โรคธาลัสซีเมียชนิดฮีโมโกลบินเอ็ช
ศาสตราจารย์เกียรติคุณ วรวรรณ ตันไพจิตร
คณะแพทยศาสตร์ ศิริราชพยาบาล
โรคธาลัสซีเมียชนิดฮีโมโกลบินเอ็ช โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย มี 2 ชนิดใหญ่ๆคือ พวกแอลฟ่า และ เบต้า โรคธาลัสซีเมียที่พบมากที่สุดในประเทศไทยคือโรค “ฮีโมโกลบินเอ็ช” ซึ่งเป็นโรคธาลัสซีเมียชนิด “แอลฟ่า” คำนวณกันว่าในประเทศไทยมีคนที่เป็นโรคธาลัสซีเมียชนิดนี้มากกว่า 400,0000 คน ผู้ที่เป็นโรค “ฮีโมโกลบินเอ็ช” ส่วนใหญ่ซีดเพียงเล็กน้อยจนแทบสังเกตไม่เห็น ระดับเลือดใกล้เคียงคนปกติ บางคนอาจไม่ทราบเลยว่าตนเองเป็นโรคนี้อยู่ บางรายได้รับการวินิจฉัยในวัยชรา แต่ส่วนน้อยที่มีอาการซีด อาจมีม้ามโตได้คล้ายๆ กับโรค ธาลัสซีเมียพวก “เบต้า” ลักษณะพิเศษของโรคนี้คือ เมื่อมีไข้ไม่สบาย จะซีดลง เหลือง และอ่อนเพลียพอหายป่วยก็จะกลับเป็นปกติเช่นเดิมแต่บางครั้งเมื่อไข้สูงมากอาจซีดลงมากอย่างรวดเร็วเพียงชั่วข้ามคืน เกิดขึ้นเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรวดเร็วและรุนแรง อาจพบมีปัสสาวะสีเข้มขึ้น บางรายอาจมีตาเหลืองร่วมด้วย อาการซีดบางครั้งรุนแรงมาก จนทำให้อ่อนเพลียมาก เพ้อเพราะสมองขาดอ๊อกซิเจน กระสับกระส่าย หัวใจวายได้ จึงควรรักษาสุขภาพอยู่เสมอ เมื่อเจ็บป่วยไม่สบายควรรีบรักษา ถ้ามีไข้สูงควรลดไข้โดยการเช็ด ตัว ดื่มน้ำมากๆ กินยาลดไข้ เช่น ยาพาราเซตามอลทันที เพื่อลดการแตกของเม็ดเลือดแดงและรีบไปหาแพทย์ เพื่อวินิจฉัยหาสาเหตุของการเจ็บป่วยและรีบให้ การรักษาที่ถูกต้อง บางรายที่ซีดลงมากระดับเลือดอาจลดลงถึงครึ่งต่อครึ่ง จำเป็นต้องให้เลือดโดยรีบด่วน เพื่อป้องกันและแก้ไขภาวะซีด สมอง เนื้อเยื่อ และอวัยวะอื่นๆ ขาดอ๊อกซิเจนและหัวใจวาย ในกรณีเช่นนี้แพทย์มักรับไว้รักษาในโรงพยาบาล มิฉะนั้นอาจมีอันตรายมากจากอวัยวะล้มเหลว ในผู้ป่วย “ฮีโมโกลบบินเอ็ช” บางรายอาจมีอาการรุนแรงมากเรื้อรัง คือ ซีดมาก ม้ามโตตั้งแต่เล็กแพทย์จำเป็นต้องให้เลือดประคับประคอง และถ้าม้ามโตมากแพทย์จะพิจารณาตัดม้ามเมื่อผู้ป่วยอายุมากกว่า 4 ปี ซึ่งผลการตัดม้ามจะดีมากกว่าการตัดม้ามในโรคธาลัสซีเมียชนิดอื่นๆ กล่าวคือ ผู้ป่วยจะทุเลาจากอาการซีด ระดับความเข้มข้นของเลือดสูงขึ้นกว่าเดิมมาก แม้จะไม่เท่าระดับปกติ และเกือบทั้งหมดไม่จำเป็นต้องให้เลือดอีกเลยแต่ภายหลังการผ่าตัดม้าม ก็มีข้อควรระวังเกี่ยวกับภาวะการติดเชื้อเพราะถ้ามีโรคติดเชื้อจะรุนแรงกว่าคนปกติ จึงควรปฏิบัติตนตามคำแนะนำของแพทย์ เช่นเดียวกับผู้ป่วยธาลัสซีเมียชนิดอื่นๆ ภายหลังการตัดม้าม (อ่านแผ่นพับเรื่องการตัดม้าม) ผู้ป่วยควรมีบัตรประจำตัวซึ่งมีข้อมูล ชื่อ การวินิจฉัย ในระหว่างที่สบายดี ระดับความเข้มข้นเลือด :- - ฮีโมโกลบิน กรัม / เดซิลิตร - ฮีมาโตคริต % แสดงผลเลือดนี้แก่แพทย์ เมื่อมีภาวะไข้-เจ็บป่วย เมื่อตรวจเลือดจะได้ทราบว่า ในช่วงที่สบายดีระดับเลือดเป็นเท่าใด และระดับความเข้มข้นเลือดลดลงไปมากเพียงใด จำเป็นต้องได้ รับเลือดหรือไม่